心臟病及養生保健 Heart Disease And Health

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先天性心臟病

李應紹

先天性心臟病約佔出生嬰兒百分之一，由於有效的內科及外科治療，很多病孩可存活到成年。

病因是遺傳，環境因素，結締組織疾病，代謝疾病，感染，放射線，藥物等。成人常見先心病有：-

(一)心房間隔缺損(atrial septal defect)：

是指心房間隔功能和解剖學上的未閉。是成人最常見先心病。女性較多。

小時多沒有症狀。40歲以後會出現心律不整，肺動脈高壓，血液的雙向分流，而後則發展為右至

左分流和心臟衰竭。檢查包括：心電圖，超音波，心導管。

內科治療包括抗生素治呼吸道感染，治高血壓，冠心病，心臟衰竭，心律不整等。若有顯著左至右

分流(即肺循環與體循環血流量之比大于2：1)，應進行心導管或外科手術修補。

(二)心室間隔缺損(ventricular septal defect)：

是指心室間隔功能和解剖學上的未閉。是最常見先心病。大部分患者在幼兒期自行閉合。

小的心室間隔缺損病人常沒有症狀，中的缺損小時可容易疲倦，呼吸困難，運動耐力不夠等，

大的缺損則常有生長遲滯，反覆呼吸道感染，肺高血壓，心臟衰竭等。檢查包括：心電圖，超音波，心導管。

若肺循環與體循環血流量之比大于1.5：1，應進行外科手術修補。

(三)開放性動脈導管(patent ductus arteriosus)：

動脈導管(ductus arteriosus) 通常在出生後關閉。但早產兒，感染，血氧濃度不足等情況下，未關閉的

ductus arteriosus 可使血液不斷地由高阻力的體循環流入低阻力的肺循環而導致肺部血流量增加及肺動脈高壓，

及增加左心房及左心室的負荷導致心臟衰竭。早產兒可以prostaglandin 抑制劑治療或直接手術結紥或切斷。

其他病人應以手術修補。所有病人均應以抗生素預防心內膜炎。

(四)先天性主動脈瓣狹窄(congenital aortic valve stenosis)：

大部分病人沒有症狀。較嚴重的狹窄會有疲倦，易喘的症狀。更嚴重者出現心絞痛，運動時昏厥，

心律不整，猝死。檢查包括：心電圖，胸部X-光，超音波，心導管。

治療方面小兒可進行氣球擴張術(balloon valvuloplasty) 或瓣膜切開術(valvulotomy)。成人則考慮人工

瓣膜置換。

(五)主動脈狹窄(coarctation of aorta)：

症狀包括：頭痛，流鼻血，四肢冰冷，間歇性跛行(claudication)等。檢查可發現股動脈博動比橈動脈

遲緩及微弱，上肢血壓比下肢高，上肢和胸部發育比下肢為好。在coarction 情況下的高血壓會增加左心室

負荷導致左心衰竭，且較容易產生腦出血，心內膜炎等。

(六)先天性肺動脈瓣狹窄(congenital pulmonary stenosis)：

輕微的狹窄常沒症狀。嚴重的狹窄出現疲倦，呼吸困難，右心衰竭，昏厥等。檢查包括：心電圖，

胸部X-光，超音波，心導管。治療以心導管氣球擴張術(balloon valvuloplasty)或外科手術(valvulotomy)為主。

(七) 法洛氏四合症(Tetralogy of Fallot)：

是最常見的紫紺型先心病。其畸型包括：(1)心室間隔缺損，(2)右心出口阻塞，(3)右心肥大及(4)主動脈騎跨。

且常合併心房間隔缺損及開放性動脈導管。

病人常在出生時或一歲內即有發紺。其後的症狀包括：運動時呼吸困難，生長遲滯，杵狀指，紅血球過多症，

突發性缺氧(hypoxic spells)及發紺，可導致昏厥，痙攣，甚至死亡。檢查包括：心電圖，胸部X-光，超音波，心導管。

治療以支持療法為主。所有病人遲早需以手術治療，以手術完全矯正是最終目的。